窗外，鸟语花香，一群孩子在肆意地玩耍、嬉闹，欢声笑语，美如童话。
窗内，小男孩羡慕的眼睛透过玻璃看他们追逐奔跑、跌倒、爬起.....触手可及，又遥不可期。
小男孩无法尽情的去享受这个春天，因为妈妈说，自己是上帝最喜爱的红苹果，在出生之前，上帝忍不住咬了一小口，所以自己的身体里缺少凝血因子，一旦有伤口出血，就难以凝结，血流不止，所以自己不能出去玩。
这就是我们通常所说的
“玻璃人”
“玻璃人”也就是血友病患者，他们每天的首要任务是别磕着碰着！不能跑不能跳，更不要单独外出……他们因凝血功能障碍，稍有不慎便会导致出血不止、残疾，甚至死亡。
“一碰即碎” ：玻璃男孩的数次劫难
小杰（化名）是一个7岁8个月的小男孩，不幸的是，他是一个先天性的血友病患儿。2018年3月份因摔倒导致颅内出血，曾在当地大医院先后进行了九次手术，包括“开颅血肿清创术及去骨瓣减压术”等综合治疗。
但每次手术都出血难止，经输血及补充凝血酶原复合物后手术才得以完成，术后经检查确诊为：乙型血友病（FⅨ缺乏症）。由于该病目前无法治愈，长期的治疗和巨额的医疗费用，给整个家庭带来巨大压力。
雪上加霜的是，2020年7月份小杰的头皮出现瘙痒，抓挠后头皮出现溃烂感染，脑室腹腔分流管外露，几经辗转多家大医院治疗后头皮伤口仍未见愈合。“都知道血友病患者，最难控制的就是出血，跑了很多医院都不愿意冒手术风险。”小杰的母亲说，这种疼痛让小朋友彻夜难眠，家人几近绝望。
绝处逢生：多学科合作为手术护航
经多方打听后，家属带着小杰来到了我院神经外科就诊，神经外科主任姚洁民查看患儿后分析指出，患儿呕吐、精神状态差，脑室腹腔分流管外露，头皮溃烂感染，有脓性分泌物，骨窗再次膨起，白细胞计数升高，综合评估存在颅内感染，如感染加重，对患儿将是致命的风险，必须尽快安排手术。
棘手的是，患儿是罕见的乙型血友病，即IX因子缺乏型血友病。他的身体异常脆弱，术中及术后易发生大出血，围手术期的出血风险管理是影响患者手术安全、手术操作以及术后恢复的关键，且围手术期用药也不稳定 ，存在很大风险。
面对如此棘手的病例，姚洁民教授团队迎难而上，积极联合输血科、血液科、麻醉科、药学部等科室专家进行多学科会诊。
此时，输血科主任廖燕博士为患儿量身制定了围手术期凝血因子使用及应急方案。由于血友病患者先天体内缺乏凝血因子，手术需要大量的凝血因子来保驾护航。考虑到人凝血因子制剂较昂贵，为减轻患儿的医疗负担，廖燕主任积极奔走，最终联系到爱心企业——山东泰邦生物制品有限公司，他们同意免费为小杰赞助的价值9万元的30瓶人凝血因子IX。更让人感动的是，因人凝血因子Ⅸ刚上市，广西没有该药品，时间紧迫，山东泰邦侯经理远赴山东为患儿取回"救命药”。
经过五天术前调整和多方的共同努力，终于达到了手术条件。
3月23日，姚洁民主任带领着团队为患儿实施手术，整台手术犹如在刀尖上游走，每位医护人员都全神贯注、小心翼翼，尽量减少术中及术后的出血。根据治疗方案，他们“走钢丝”般为患儿实施了脑室外引流装置置入术、脑室-腹膜分流管管路拔除术、左侧脑室长程引流术、脑脊液置换术，局部感染组织清创术。手术过程中，输血科团队全程监管患儿的凝血，为术中、术后凝血因子的补充提供参考。经过1个多小时的紧张操作，手术终于顺利完成。
我院通过多学科协作，利用先进的技术和细致的围手术期照护，让小杰的病情有了转机。看着孩子慢慢恢复，小杰父母心中一块沉甸甸的石头终于落了地。对于所有医务人员和爱心企业所做出的努力，一家人心中充满了感激。
活着是最珍贵的礼物，渡过了此次的难关，是不幸中的万幸。但摆在孩子面前的，还有更长的路要走。
阅读延伸－什么是血友病？
每年的4月17日为“世界血友病日”。为了纪念世界血友病联盟发起人——加拿大的法兰克‧舒纳波先生对于血友病的贡献，以及唤起大众对於血友病的正确认知，自1989年起，特别以他的生日作为“世界血友病日”，并为血友病患者提供支持和帮助。
血友病是一种慢性终身性的遗传性凝血因子缺乏病，为X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，不会传染，其遗传规律是女传男，男发病；男传女，女携带。故血友病病人几乎全为男性，女性极为罕见。
血友病的发病率没有种族或地区差异。目前还没有根治的方法，医生在诊断时会结合临床表现、家族史、实验室检查等，及时补充体内缺乏的凝血因子，能够有效降低血友病患者的出血频率和致残比率，达到长期系统的预防治疗，甚至能够使患者实现零出血的目标。
“说实话，作为一种罕见病，血友病目前的认知度还是不够。其实这种疾病一点都不神秘，它可以治疗，患者可以和正常人一样工作生活。血友病患者只要能定期得到凝血因子的替代治疗，没有了出血与疼痛，就能远离残疾与轮椅。”我院输血科主任廖燕博士表示，“我也呼吁整个社会能够重视这个疾病，每位身体健康的朋友适当捐献血浆，就能让更多血友病患者得到充分的治疗。“
专家提醒，血友病或携带有相关基因的夫妻可通过产前咨询和基因检测，提前干预，防止血友病患儿的出生。
特别强调的是，儿童时期是治疗血友病的关键时期，如果在儿童期积极治疗、有效控制出血，血友病的孩子们也可以像其他孩子一样健康成长，成为社会的栋梁之才！
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